AMYLOSE SECONDAIRE OU "AA"

Dans l'amylose secondaire, il y a une augmentation de la production par les hépatocytes de la protéine sérique SAA, dont plusieurs formes ont été identifiées faisant partie des apolipoprotéines, et dont la production peut être stimulée par les cytokines (IL-1, IL-6, TNF). La protéine SAA se lie spécifiquement  à différents ligands, en particulier cholesterol, HDL, calcium, laminin, heparan sulfate. Cette "protéine de l'inflammation" sera clivée par les monocytes/macrophages en petits fragments (protéine AA) qui se déposent dans les tissus. La taille des fragments pourrait déterminer l'amyloïdogénèse et le lieu des dépôts, les petits fragments se déposant préférentiellement dans les glomérules, les plus gros dans les vaisseaux. Il est important de remarquer que les taux sériques de SAA, augmentés chez les malades présentant une maladie inflammatoire, sont identiques que le sujet présente ou non un amylose, suggérant l'intervention d'autres facteurs pour la formation des fibrilles d'amylose. Mais chez les malades avec une amylose authentifiée, il existe une corrélation entre l'élévation du taux sérique de SAA et l'évolution clinique.

L'amylose de la fièvre familiale méditerranéenne (maladie périodique) est également de type AA, mais elle est généralement classée dans les amyloses héréditaires. Elle est à l'origine d'environ 3% des amyloses AA.

Au point de vue clinique, l'atteinte rénale est prédominante. L'atteinte cardiaque, moins fréquente que dans l'amylose primitive, est souvent latente, détectée par l'échographie cardiaque. On note dans environ 10% des cas un gros foie et/ou une grosse rate. La macroglossie est habituellement absente dans l'amylose AA. M

Le traitement du foyer infectieux - par exemple l'ablation chirurgicale d'un foyer de bronchectasie - peut entraîner une amélioration des signes cliniques; de même, le traitement par les cytostatiques d'une polyarthrite peut entraîner une stabilisation de la néphropathie. Mais la preuve de la disparition des dépôts amyloïdes, surtout au niveau des reins, n' a été qu'exceptionnellement documentée. Les essais de traitement par la colchicine, par analogie avec son utilisation au cours de la maladie périodique, ne semblent pas concluants.

Evolution : le plus souvent, l'atteinte rénale, une fois installée, évolue vers l'insuffisance rénale terminale, les facteurs extra-rénaux pouvant accélérer un pronostic vital défavorable. La survie en hémodialyse est nettement inférieure à celle des autres malades de même âge en raison de nombreuses complications dues aux localisations cardiaques ou digestives : thrombose à répétition des abords vasculaires du fait de l'hypotension, troubles du rythme cardiaque, dénutrition.

La transplantation rénale est également limitée par le problème des localisations extra-rénales : dans les différentes séries rapportées, concernant surtout des amyloses AA secondaires à une polyarthrite (et en dehors de la maladie périodique) la survie du greffon est identique à celle des autres groupes, mais la survie du malade est réduite en raison des complications cardiaques et infectieuses. La récidive de l'amylose sur le greffon survient dans 20% à 30% des cas du fait de la persistance du processus amylogène sous-jacent.