VASCULARITES
D.Fries, mise à jour mars 2004
Depuis la périartérite noueuse décrite en 1886 par Kussmaul et Maier, de nombreuses entitiés anatomo-cliniques ont été identifiées, groupées progressivement sous le nom de vascularites. L'atteinte de la paroi des vaisseaux associe, d'une manière variable, une nécrose segmentaire de leur paroi et un afflux de cellules (polynucléaires, macrophages, lymphocytes, plasmocytes) pouvant prendre l'aspect d'un granulome. Tous les organes peuvent être touchés, en particulier les reins richement vascularisés. Le pronostic et les possibilités thérapeutiques variant considérablement selon le type de vascularites, il est important d'en faire un diagnostic précis, en suivant la classification proposée en 1994 ( J.C. Jennette, à Chappel Hill), qui divise les vascularites en fonction du calibre du vaisseau atteint, et qui fait également intervenir des paramètres immunologiques, en particulier les ANCA.
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L'atteinte rénale est possible dans la maladie de Horton par le biais d'une hypertension artérielle. Elle est fréquente dans la polyartérite noueuse (infarctus rénal, ou atteinte des petites artères). La glomérulopathie est caractéristique , parfois prédominante et d'allure isolée, dans les vascularites des vaisseaux de petits calibres , purpura rhumatoïde, cryoglobulinémie, pouvant réaliser le tableau d'une glomérulonéphrite rapidement progressive: polyangéite microscopique, granulomatose de Wegener, syndrome de Churg-Strauss, syndrome de Goodpasture.
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