VASCULARITES

D.Fries, mise à jour mars 2004

Depuis la périartérite noueuse décrite en 1886 par Kussmaul et Maier, de nombreuses entitiés anatomo-cliniques ont été identifiées, groupées progressivement sous le nom de vascularites. L'atteinte de la paroi des vaisseaux associe, d'une manière variable, une nécrose segmentaire de leur paroi et un afflux de cellules (polynucléaires, macrophages, lymphocytes, plasmocytes) pouvant prendre l'aspect d'un granulome. Tous les organes peuvent être touchés, en particulier les reins richement vascularisés. Le pronostic et les possibilités thérapeutiques variant considérablement selon le type de vascularites, il est important d'en faire un diagnostic précis, en suivant la classification proposée en 1994 ( J.C. Jennette, à Chappel Hill), qui divise les vascularites en fonction du calibre du vaisseau atteint, et qui fait également intervenir des paramètres immunologiques, en particulier les ANCA.

Classification des vascularites

  • Vascularites atteignant les gros vaisseaux
    • artérite giganto-cellulaire (maladie de Horton)
    • maladie de Takayasu
  • Vascularites atteignant les vaisseaux de moyen calibre
    • polyartérite noueuse (ex- "périartérite noueuse forme macroscopique")
    • maladie de Kawasaki
  • Vascularites atteignant les vaisseaux de petit calibre
    • vascularites nécrosantes pauci-immunes à ANCA +
    • maladies à complexes immuns
      • purpura de Henoch-Schönlein
      • cryoglobulinémie mixte" essentielle"
      • lupus
      • maladie sérique
      • arthrite rhumatoïde
      • maladies infectieuses: virales (hépatite B et C), bactériennes ( endocardites, infections à pyogènes)
      • paranéoplasiques
      • médicaments (sulfonamide)
    • anticorps antimembrane basale : syndrome de Goodpasture

L'atteinte rénale est possible dans la maladie de Horton par le biais d'une hypertension artérielle. Elle est fréquente dans la polyartérite noueuse (infarctus rénal, ou atteinte des petites artères). La glomérulopathie est caractéristique , parfois prédominante et d'allure isolée, dans les vascularites des vaisseaux de petits calibres , purpura rhumatoïde, cryoglobulinémie, pouvant réaliser le tableau d'une glomérulonéphrite rapidement progressive: polyangéite microscopique, granulomatose de Wegener, syndrome de Churg-Strauss, syndrome de Goodpasture.

  • Jennette J.C, Falk R.J. : Small vessels vasculitis. N.Engl.J.Med. 1997;337:1512
  • Savige J., Davies D., Falk R., et al : Antineutrophil cytoplasmic antibodies and associated diseases : a review of the clinical and laboratory features. Kidney Int. 2000;57:846