PURPURA RHUMATOIDE
D.Fries, mise à jour mars 2004
Le purpura rhumatoïde, ou syndrome de Henoch-Schönlein, est une vascularite systémique - chez l'enfant la plus fréquente des vascularites systémiques - caractérisée par le dépôt au niveau des petits vaisseaux, veinules, capillaires, artérioles, de complexes immuns composés d'IgA1 polymérique. Les lésions cutanées de purpura sont pratiquement constantes notées dans 90% des cas sous forme d'une vascularite leucocytoclasique prédominant sur les veinules post-capillaires. Les lésions rénales, avec dépôts d'IgA au niveau des glomérules, sont présentes dans environ 50% des cas; elles sont à l'origine de 15% de toutes les glomérulopathies de l'enfant.
Signes cliniques : la moitié des enfants atteints a moins de 5 ans; chez l'adolescent et l'adulte, l'affection est plus rare, l'atteinte rénale étant alors plus fréquente et plus sévère. Les signes cliniques associent des signes extra-rénaux avec la triade des atteintes cutanées, articulaires et abdominales et des signes d'atteinte rénale, tous signes survenant dans n'importe quel ordre, étalés sur quelques jours ou plusieurs semaines.
Manifestations extra-rénales :
Manifestations rénales : elles surviennent en général au décours de la première poussée de purpura . La fréquence exacte de l'atteinte rénale varie de 30% à 70% selon les séries (33% chez l'enfant, 63% chez l'adulte pour Rieu et Noël), mais chez l'enfant l'hématurie microscopique est pratiquement constante. Dans la plupart des cas, l'atteinte rénale est asymptomatique, avec hématurie microscopique et protéinurie modérée. Dans environ 1/3 des cas, l'hématurie est macroscopique, durant quelques jours. Dans un faible nombre de cas,< 10%, l'allure est plus aigue ou sévère : syndrome néphritique aigu, syndrome néphrotique, hypertension artérielle, voir insuffisance rénale aigue.
Lésions rénales : proches de la maladie de Berger, elles associent une prolifération mésangiale modérée et des dépôts mésangiaux granuleux et diffus, constitués toujours d'IgA, mais aussi de C3, fibrinogène, IgM, rarement IgG. Le microscope électronique confirme les dépôts denses dans le mésangium, et dans les formes particulièrement actives on note des dépôts sous-membraneux ou parfois des "humps" sous-épithéliaux. Les lésions sont typiquement segmentaires et focales, beaucoup plus rarement diffuses. Mais dans environ 1/3 des cas, une prolifération extracapillaire s'y associe, avec croissants épithéliaux, parfois nécrose fibrinoïde segmentaire : il est essentiel pour le pronostic d'évaluer le pourcentage de glomérules touchés par la prolifération extracapillaire. L'International Study Group of Kidney Diseases in Children a développé une classification en 6 stades : stade I altération minime, stade II prolifération uniquement mésangiale, prolifération focale segmentaire ou diffuse avec croissants <50% dans le stade III, de 50%<à 75% pour le stade IV,> 75% pour le stade V, le stade VI (2% des biopsies) ayant des lésions type GN membrano-proliférative. On peut retenir que 5% à 10% des biopsies montrent > 50% de croissants. Les lésions tubulo-interstitielles sont corrélées avec les lésions glomérulaires.
Diagnostic : il repose sur les signes cliniques, très évocateurs chez l'enfant. Chez l'adulte, une séméiologie identique peut être réalisée par des maladies autoimmunes telles que le lupus ou les vascularites d'hypersensibilité. Le diagnostic doit être affirmé par l'histologie : les lésions cutanées de vascularite leucocytoclasique ne sont pas spécifiques, et l'important est de mettre en évidence les dépôts d'IgA, au niveau de la peau et surtout au niveau du rein : la biopsie rénale sera faite en cas de diagnostic incertain, ou surtout en cas d'atteinte rénale sévère: protéinurie importante, insuffisance rénale.
Les examens biologiques n'apporteront que des arguments secondaires en faveur d'un processus inflammatoire systémique avec élévation de la vitesse de sédimentation et élévation des fractions du complément (CH50 et C3); on note une élévation des IgA sériques dans la moitié des cas, et des complexes circulants à IgA et IgG peuvent être mis en évidence. Les ANCA sont négatifs.
Evolution : la durée de la maladie est d'environ 1 mois, les manifestations cliniques disparaissent en général spontanément. De nouvelles poussées sont fréquentes (1/3 des cas), pendant les 3 premiers mois après la fin de de la première poussée, surtout ches les sujets qui ont eu une atteinte rénale. Dans l'ensemble l'évolution est favorable, avec guérison complète chez 95% des enfants et 90% des adultes.
Il existe une certaine corrélation entre les signes cliniques et les lésions rénales : prolifération mésangiale focale chez les malades ayant une simple hématurie microscopique, croissants épithéliaux chez les sujets avec syndrome néphrotique ou insuffisance rénale. Mais surtout, il existe une très bonne corrélation entre le pronostic à moyen et long terme et les lésions histologiques : pourcentage de croissants, présence d'une fibrose interstitielle, présence de dépôts denses sous épithéliaux. La présence de croissants sur > 50% des glomérules signifie chez l'enfant une évolution vers l'insuffisance rénale dans la moitié des cas, ce pourcentage de croissants associés à une évolution défavorable étant inférieur chez l'adulte. La difficulté est d'évaluer le potentiel évolutif des séquelles, d'autant que de nouvelles poussées peuvent survenir. On estime que le purpura rhumatoïde est à l'origine de 3% des insuffisances rénales terminales de l'enfant.
Traitement : l'évolution étant spontanément favorable dans la majorité des cas, un traitement spécifique ne peut être envisagé que dans les cas sévères, c'est à dire ceux où une biopsie rénale a été pratiquée. L'utilisation des corticostéoïdes ou cyclophosphamide à doses conventionnelles n'est pas efficace, et en pratique on retrouve les mêmes tentatives et associations médicamentensues utilisées dans le traitement des glomérulonéphrites rapidement progressives : bolus de corticoïdes, immunosuppresseurs, , immunoglobulines intraveineuses; Certaines séries ont souligné l'efficacité des plasmaphérèse. Le fait que des évolutions favorables puissent être observées dans des formes avec croissants épithéliaux rend difficile l'interprétation des résultats, mais la tendance est à un traitement actif aussi précoce que possible dans les formes histologiquement sévères.
La transplantation rénale à partir de donneur vivant apparenté est déconseillée compte tenu des possibilités de récidives de la maladie sur le transplant, évaluées à 35% à 5 ans, surtout si les lésions rénales initiales ont été sévères.
Purpura rhumatoïde et glomérulonéphrite à dépôts d'IgA
La pathogénie de la glomérulonéphrite du purpura rhumatoïde (GNPR) est analogue à celle de la glomérulonéprhite à dépôts d'IgA ou maladie de Berger, toutes deux maladies à complexes immuns caractérisées par la présence d'IgA1 polymérique dans le mésangium. Pour beaucoup d'auteurs, la maladie de Berger et le purpura rhumatoïde participent du même désordre avec comme points communs les mêmes lésions histologiques rénales, l'élévation fréquente du taux d'IgA sérique, la possibilité au cours de la maladie de Berger de dépôts cliniquement latents mais microscopiquement détectables d'IgA dans la peau et le tractus digestif, enfin la possible survenue d'un purpura chez un sujet précédemment atteint de GNIgA. Comme dans la maladie de Berger, on retrouve comme point de départ probable une infection des voies aériennes supérieures.
Le tableau suivant résume les différences entre le 2 maladies (J.C.Davin) :
| GN IgA | GN Purpura rhumatoïde | |
Manifestations cliniques
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Histologie
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Biochimie
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