ECTASIE CANALICULAIRE PRECALICIELLE ou REIN EN EPONGE

Encore appelée maladie de Cacchi-Ricci, elle est caractérisée par la formation de kystes, ou plutôt dilatation/ectasies, au niveau des tubes collecteurs de la médullaire et de la papille. Bilatérale dans les 2/3 des cas, elle atteint également les deux sexes. Elle est considérée comme une anomalie du développement, affection non héréditaire, bien qu'une transmission verticale dans certaines familles suggère une transmission autosomale dominante. Son incidence est difficile à évaluer étant donné que beaucoup de sujets resteront asymptomatiques, environ 1/5000 dans la population générale.

Asymptomatique chez l'enfant, elle peut se révéler à l'âge adulte par une hématurie micro ou macroscopique, une infection urinaire, surtout une lithiase de type oxalate ou phosphate de calcium. Les facteurs favorisants cette lithiase peuvent être la stagnation des urines dans les tubes dilatés, un défaut d'acidification des urines, surtout une hypercalciurie notée chez la moitié des patients.15 % à 20% des lithiases calciques sont en rapport avec un rein en éponge. La fonction rénale est normale, l'exploration fonctionnelle rénale pouvant révéler chez certains patients un défaut du pouvoir de concentration, ou une forme incomplète d'acidose tubulaire distale. Il s'agit d'une affection "bénigne", et l'évolution vers l'insuffisance rénale , en général par le biais d'une pyélonéphrite, est très rare.

Le diagnostic peut être évoqué dès les clichés sans préparation montrant de petites calcifications groupées en dehors et en regard des calices. L'urographie intraveineuse est l'examen affirmatif : image "en brosse" due à l'opacification de stries radiaires en direction des calices, correspondant aux ectasies précalicielles. L'échographie ne montre que des pyramides hyperéchogènes, le scanner confirme l'accumulation du produit de contraste dans la papille, et les images de néphrocalcinose.

Le traitement est avant tout celui d'une lithiase rénale : boissons abondantes, diurétiques thiazidiques en cas d'hypercalciurie. La lithotripsie extra-corporelle est une bonne indication. L'infection urinaire récidivante devra être traitée sur une longue période.