DYSPLASIE RENALE MULTIKYSTIQUE

Anomalie de la différentiation du rein foetal, la forme bilatérale est incompatible avec la vie. Unilatérale, le diagnostic prénatal peut être fait par une échographie montrant un groupe de kystes sans tissu rénal identifiable .Plus tard, c'est le diagnostic d'une masse rénale chez un enfant, l'échographie montrant des kystes de taille variée, aux parois bien visibles, sans tissu rénal avoisinant; la pyélographie montrerait un uretère absent ou atrésique, l'angiographie une artère rénale hypoplasique.

Les explorations urologiques ont surtout l'intérêt de montrer les malformations associées: du côté du rein dysplasique une duplication urétérale, une uréterocèle ectopique, et sur l'autre rein un reflux vésico-urétéral, une hydronéphrose par rétrécissement de la jonction. Des malformations extrarénales sont signalées (atresie oesophagienne ou intestinale, meningocèle, anomalies cardiaques).

Du fait de l'involution de la plupart de ces reins dysplasiques au fil des années, un geste chirurgical n'est pas indiqué, sauf en cas de complication (infection, hypertension). Le risque de dégénérescence maligne n'est pas prouvé.