Complications osseuses
L'ostéodystrophie rénale est constante, mais latente chez les sujets correctement
traités. Elle peut s'aggraver en cas de dialyse inadéquate, se manifestant cliniquement
par des douleurs de type mécanique (bassin, genoux, épaules) des fractures spontanées (
côtes, métatarsiens ), par des déformations ( cyphose dorsale), pouvant aboutir à une
diminution importante de la taille dépassant 10 cm.
Les examens complémentaires radiologiques, biologiques, et surtout la biopsie osseuse
permettent de distinguer plusieurs types d'ostéodystrophie :
Hyperparathyroidie secondaire : l'hypersécrétion de parathormone (PTH) associée à une hyperplasie des glandes est constante au cours de l'insuffisance rénale. Les mécanismes sont complexes, mais schématiquement on peut retenir que la destruction du tissu rénal a deux conséquences :
Les signes radiologiques de l'ostéite fibreuse sont la résorption sous-périostée de la corticale des phalanges des doigts, l'érosion des extrémités des clavicules, l'aspect ouaté du crâne. Des calcifications péri-articulaires peuvent apparaitre en cas de produit phosphocalcique élevé, souvent accompagné de prurit dû à des dépôts de cristaux de phosphate de calcium dans la peau.
Le taux des phosphatases alcalines sériques est élevé. Le diagnostic est confirmé par l'augmentation massive du taux de la PTH intacte , plus de dix fois le taux normal ( 60 pg/ml), rendant inutile la biopsie osseuse (qui montrerait une augmentation de la surface de résorption ostéoclastique, un élargissement des lacunes péri-ostéocytaires avec fibrose dense médullaire, augmentation de la surface du tissu ostéoïde).
Le traitement comporte les éléments suivants :
En cas d'hyperparathyroidie sévère, les doses de calcium et de vitamine D peuvent être augmentées, mais sous surveillance étroite pour éviter une hypercalcémie ou hyperphosphorémie. Sa persistance conduit à recourir à la parathyroidectomie subtotale (ablation de 3 glandes et moitié de la dernière) souvent associée à l'autotransplantation de fragments parathyroidiens à l'avant bras.
Ostéomalacie : le défaut de minéralisation osseuse peut être dû au déficit en vitamine D, avec calcémie et phosphorémie basses, phosphatases alcalines et PTH élevées. Cette forme a pratiquement disparu depuis l'utilisation des dérivés actifs de la vitamine D, et l'ostéomalacie est actuellement due à une surcharge en aluminium, due soit à un bain de dialyse contaminé par l'aluminium, soit à l'utilisation de chélateurs intestinaux du phosphore contenant de l'aluminium.
Les phosphatases alcalines et le taux de PTH sont normaux ou peu élevés, le taux de l'aluminium sanguin très élevé (limite supérieure de la normale 10 mcg/l). La biopsie osseuse avec double marquage à la tétracycline et coloration spéciale pour l'aluminium montrerait en plus de l'augmentation de la masse ostéoïde et de la faible minéralisation de la matrice osseuse, caractéristiques de l'ostéomalacie, une bande d'aluminium à la limite entre le tissu ostéoïde et le tissu calcifié.
Le diagnostic est surtout fait par le test à la déféroxamine, chélateur qui mobilise l'aluminium tissulaire : perfusion IV de 5mg/kg en 1 heure; une augmentation de l'aluminémie, mesurée au début de la séance de dialyse suivante au delà de 150 mcg/l est en faveur de l'intoxication aluminique.
Le traitement comporte l'élimination des chélateurs intestinaux du phosphore contenant de l'aluminium, l'utilisation d'une eau de dialyse contenant moins de 8 mcg/l ( 0,3 micromol/l), éventuellement l'administration répétée de DFO (5 à 10 mg/kg en IV au cours de la dernière heure de dialyse, une fois par semaine). En quelques mois le caractère vitaminoresistant de l'ostéomalacie disparait.
Ostéopathie adynamique : cliniquement latente, les biopsies osseuses montrent de plus en plus souvent, chez les malades traités depuis longtemps, une diminution de l'activité cellulaire osseuse et l'absence d'augmentation d'épaisseur du tissu ostéoïde. Les taux de phosphatases alcalines sont normaux, celui de PTH normal ou abaissé. Une intoxication aluminique peut être en cause, mais plus souvent cette ostéopathie est le résultat d'une correction excessive de l'hyperparathyroidie par la supplémentation en calcium et vitamine D.
Amylose à beta 2 - microglobuline : survenant chez les "vieux dialysés", après 7 à 10 ans de traitment, elle est due à des dépôts articulaires d'amylose dont la protéine fibrillaire est la beta 2 microglobuline ( peptide associé aux antigènes lymphocytaires de classe I). Cliniquement il peut s'agir d'un syndrome du canal carpien ( dépôts d'amylose sur les tendons fléchisseurs et leur synoviale) ou d'atteinte érosive sous forme de géodes dans les os ( carpe, tête humérale ou fémorale, acétabulum, plateaux tibiaux, plateaux des vertèbres cervicales), à l'origine de douleurs souvent très intenses.
Sa pathogénie fait intervenir une mauvaise extraction de la beta 2 microglobuline et la stimulation des médiateurs de l'inflammation par des membranes cellulosiques bio-incompatibles.
Calcifications tissulaires : des calcifications diffuses peuvent se localiser sur les artères de moyen calibre ou autour des articulations, où elles peuvent prendre un aspect pseudotumoral. On décrit également des calcifications dans le poumons, les reins, le l myocarde. Elles sont en général associées à des taux de phosphore très élevés dans le cadre d'un hyperparathyroidisme.
Goutte secondaire par dépots d'acide urique et arthropathie microcristalline par précipitation d'oxalate de calcium sont les témoins d'une dialyse inadéquate.