NEPHROANGIOSCLEROSE BENIGNE

La néphroangiosclérose bénigne (NASB) est une atteinte rénale associée à une hypertension artérielle, favorisée par des facteurs individuels, en particulier génétique.

Pathologie

La NASB se caractérise par une atteinte des artères de moyen calibre et des artérioles, à laquelle s'associe une atteinte non spécifique des glomérules et du tissu interstitiel. Macroscopiquement, la taille des reins est normale, ou légèrement diminuée de manière symétrique. Les deux principales lésions sont l'hypertrophie/épaississement intimale avec rétrécissement des lumières vasculaires et la hyalinose artérielle :

• hypertrophie/épaississement intimale : elle siège au niveau des artérioles interlobulaires. Elle est constituée d'une hypertrophie de la média avec remplacement des fibres musculaires lisses par des fibres collagènes non élastiques, et d'un épaississement fibro-élastique de l'intima. Cette hypertrophie est considérée comme une réponse adaptative à l'hypertension chronique pour minimiser le degré de pression systémique transmise aux artérioles et capillaires.
• hyalinose artérielle : elle prédomine au niveau des artérioles afférentes. La substance hyaline , PAS +, correspond au passage à travers la paroi lésée et perméable de protéines plasmatiques, IgM et C3 en immunofluorescence.

L'atteinte glomérulaire associée est non spécifique : hyalinose complète de glomérules reflètant une ischémie, ou hyalinose segmentaire et focale avec glomérules élargis reflétant le modèle de l'hypertrophie-hyperperfusion sur réduction néphronique, (en particulier chez les sujets de race noire).

L'atteinte tubulo-interstitielle, avec atrophie tubulaire et fibrose interstitielle peut être importante, pouvant conduire à des diagnostics erronés de néphrite interstitielle "primitive". Il est possible qu'intervienne un mécanisme immunologique: l'ischémie entraînerait une altération de l'expression des antigènes à la surface des cellules épithéliales.

Etiologie

• L'HTA bénigne est l'étiologie la plus fréquente de la NASB. Cette HTA peut être primitive ou secondaire. Dans le cas d'une sténose de l'artère rénale, les lésions de NAS sont en général absentes dans le rein ipsilatéral car les glomérules sont protégés par la sténose.
• Le vieillissement physiologique du rein est parfois difficilement dissociable de la NAS d'autant plus que la pression artérielle s'élève avec l'âge.
• Par ailleurs, les lésions de NASB sont fréquentes au cours des néphropathies parenchymateuses compliquées d'HTA et arrivées à un stade avancé.

Diagnostic

Le cas typique est celui d'un sujet hypertendu, d'âge moyen, chez lequel :

• l'HTA est connue depuis longtemps, souvent compliquée d'une hypertrophie ventriculaire gauche et d'une rétinopathie
• l'atteinte rénale apparaît progressivement, avec élévation de la créatininémie, protéinurie en général modérée < 1 gr/24h , sédiment urinaire normal sans hématurie, souvent une hyperuricémie (indépendante d'un traitement diurétique et reflétant le réduction de la circulation rénale), reins bosselés légèrement diminués de volume et symétriques
• il existe des facteurs de risque : HTA sévère, noirs, gros fumeurs.

Le fait que l'HTA précède nettement l'atteinte rénale est l'argument diagnostique crucial. En cas de doute, si la biopsie rénale n'est pas pratiquée, ce qui est souvent le cas, le diagnostic de NASB ne doit pas être fait trop facilement. Il est en particulier important de penser à 2 autres causes d'HTA avec insuffisance rénale : la néphropathie ischémique et la néphropathie athéro-embolique, toutes deux marquées par une HTA plus sévère ou résistante, d'apparition récente, avec une détérioration plus rapide de la fonction rénale; le diagnostic différentiel est important car dans ces 2 cas l'insuffisance rénale peut être réversible par un traitement approprié. Une néphropathie sous-jacente, en particulier diabétique, doit également être éliminée.

Evolution

Le rôle de la NASB comme cause d'insuffisance rénale chronique est controversé, mais est probablement faible comme le montre le petit nombre de sujets présentant une HTA essentielle et qui évoluent, en l'absence de facteurs de risque, vers l'insuffisance rénale chronique. Différentes études, avec un temps d'observation entre 5 et 7 ans, évaluent le risque entre 0,2% et 2%, selon les critères d'évolution retenus.

Cependant, dans l'épidémiologie de l'insuffisance rénale chronique terminale, le pourcentage de sujets présentant une "néphroangiosclérose" est de plus en plus important : 25% aux Etats-Unis, 22,5% dans la plus récente série française.

Plusieurs arguments ont été proposés pour expliquer le paradoxe entre le faible risque d'HTA essentielle d'évoluer vers l'IRC et ce nombre pourtant élevé de sujets dialysés dont la maladie est étiquetée comme une NASB :

• le nombre de sujets hypertendus est si élevé que même une petit pourcentage à risque conduira à un nombre important d'insuffisants rénaux
• le taux de progression est si lent que de nombreux malades à risque ne peuvent pas être détectés par des études dont le temps d'observation est entre 5 et 7 ans
• certains de ces malades peuvent avoir une néphropathie sous-jacente dont l'évolution est accélérée par la survenue d'une HTA
• des épisodes méconnus d'HTA sévère et partiellement corrigée pourraient laisser des séquelles de lésions de NAS
• intervention d'un facteur racial : chez les sujets hypertendus de race noire, le risque de survenue d'une IRC terminale est 5 à 20 fois plus élevé que chez les sujets de race blanche.

Traitement

La probabilité d'atteinte rénale est proportionnelle au degré d'HTA. On admet que le risque est aboli lorsque le traitement a ramené le chiffre de la pression diastolique < 90 mmHg, qui est la cible tensionnelle habituellement retenue, cible encore abaissée dans le cas particulier de la néphropahtie diabétique. Parmi les différents antihypertenseurs, les IEC gardent la vedette

Cependant, chez un certain nombre de sujets, l'insuffisance rénale progresse malgré le contrôle satisfaisant de la pression artérielle. On invoque des facteurs génétiques , ou plus simplement le fait que les sujets pourraient avoir une maladie rénale due à une autre étiologie, ayant son propre potentiel évolutif, mais aggravée par l'hypertension artérielle, ce qui pose le problème de la réalité du diagnostic de NASB, trop souvent "fourre tout" de la néphrologie.