NEPHROPATHIES LUPIQUES
(D.Fries, janvier 2001)
mise à jour 15 février 2001
Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie autoimmune systémique qui peut entraîner une atteinte de presque tous les organes. Des facteurs génétiques, hormonaux, environnementaux contribuent à la pathogénie du lupus, qui est caractérisé par la formation d'un grand nombre d'autoanticorps essentiellement dirigés contre des autoantigènes nucléaires, parmi lesquels les anticorps anti-DNA natif sont les plus importants. Bien que les mécanismes exacts à l'origine du LED restent encore incomplètement compris, d'importants progrès ont été faits récemment sur les 2 points suivants : d'une part l'individualisation du nucléosome en tant qu'autoantigène initiateur, d'autre part la mise en évidence du rôle très probable d'une altération du phénomène d'apoptose dans le développement de la maladie.
La prévalence du LED est de 40 à 50 cas/100.000 habitants. Elle varie en fonction de facteurs géographiques et raciaux : la maladie est plus fréquente dans les zones urbaines que rurales, chez les sujets d'origine asiatiques, chez les noirs aux Etats-Unis, chez les immigrants des pays méditerranéens en France. Il est beaucoup plus fréquent chez la femme ( rapport femme:homme 8:1 à 13:1 chez l'adulte) du fait de l'effet hormonal des oestrogènes (qui stimulent l'immunité). 20% des malades entrent dans leur maladie avant l'âge de 16 ans, 65% entre 16 et 55 ans, la sévérité des manifestations cliniques diminuant avec l'âge.
L'atteinte rénale est fréquente, au 3° rang des diverses manifestations cliniques lupiques :
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Environ 50% des sujets présentent , au moment du diagnostic initial, des signes urinaires, protéinurie/hématurie, avec ou sans élévation de la créatininémie; au total plus de 75% des malades développeront une néphropathie au cours de leur vie. Pour certains auteurs, la fréquence de l'atteinte rénale serait encore plus grande, > 90%, si une biopsie rénale était faite systématiquement même dans les formes asymptomatiques.
Il existe plusieurs types d'atteinte rénale au cours du LED, les glomérulonéphrites à immuns complexes étant de beaucoup les plus fréquentes :
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